原因：
多来自牙源性感染：急性根尖周病
少数为外伤后感染和血行感染
临 床 表 现：   
成人：多发生于下颌，以第一磨牙最多见
起病急，主诉---剧烈的疼痛；
局部及全身症状明显，重者并发败血症及颅内感染；
上颌可并发上颌窦炎，下颌可引起张口受限。
病    理：
骨髓高度充血，炎症性水肿
脓肿形成
骨小梁的成骨活性降低，破骨活性增高
死骨sequestrum形成：骨细胞消失，骨陷窝空虚，缺乏成骨细胞。
二、慢性化脓性颌骨骨髓炎
较多见
由于急性期治疗不当，或毒力弱的细菌感染引起
临 床 表 现：
疼痛肿胀程度较急性低
瘘管流脓，不同程度的开口受限
如死骨形成广泛可导致病理性骨折
X线：虫蚀状骨吸收；伴骨新生时有骨硬化的表现
病  理：
①　明显骨吸收和死骨形成的慢性化脓性病灶，死骨主要表现为骨细胞消失 骨陷窝空虚周围有炎性肉芽组织 毛细血管增生
②　骨髓腔内有大量淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞浸润。死骨形成。明显骨吸收。有反应性新生骨。
三、慢性局灶性硬化性骨髓炎
又称致密性骨炎
多与慢性根尖周炎有关
多见于青年人，抵抗力很强----反应性骨新生
病 理
 不规则的骨小梁新生，编织骨和板层骨组成，嗜碱性的骨改建线
 骨髓腔变小，内含疏松结缔组织
骨纤维异常增殖症  fibrous dysplasia of bone
   骨内纤维结缔组织增生替代正常骨髓组织，并在此基础上骨化,出现不规则的未成熟骨小梁,又称骨纤维结构不良
病  因：不清
非肿瘤性骨发育异常，可能与间叶细胞功能活性的紊乱或骨细胞活性调控机制缺陷有关
临 床 表 现：
发展缓慢，病程长；受累骨缓慢增大；上颌多见，可引起颜面部不对称
单骨性多见，好发于年轻人,常在成年时停止生长，常累及颌骨，股骨、肋骨也可见
病  理：
肉眼观：病变部位骨膨胀，切面见骨密质变薄，骨髓腔被灰白色结缔组织取代，并可见出血及囊性变
镜下观：增生的纤维组织替代了正常骨组织
纤维可呈旋涡状排列，或纤维细胞大小较一致，呈梭形或星形增生的纤维结蹄组织中 富于血管，有时可见骨样组织、破骨细胞、泡沫细胞。
病理性骨小梁形态不规则：呈C形、V形或O 形。
预 后
 本病属良性病变，少数可发展成为骨肉瘤或纤维肉瘤。
 有1%发生恶变，一般为多骨性病变
 快速增大和出现疼痛可提示恶变可能
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
又称组织增生症：一组以郎格汉斯细胞及其前体细胞增生为主的疾病，病因不清，由于症状、病程病理及预后不同分为三种类型：
 （一）嗜酸性肉芽肿
慢性局限型
好发于儿童和青少年，年龄稍偏大，成年人也可发生，男性多见；
多发生于骨内，病变常侵犯颌骨及牙龈，临床表现为溃疡。
X线显示骨质中心性破坏，临床易误诊为恶性肿物、骨髓炎、囊肿、或颌骨肿瘤等
（二）汉-许-克病
慢性播散型
好发生于3岁以上儿童，发病迟缓，病程较长；
常为多骨或骨外病变，可出现三大特征：颅骨病变、突眼和尿崩症，但多不完全出现。
镜下：嗜酸性细胞较少，可见大量吞噬脂类的泡沫细胞
（三）勒-雪病
急性播散型，最严重的
多为3岁以内的婴幼儿，除骨病变外，有广泛的内脏器官受累，以皮肤、肝、脾、肺、淋巴结最易受累
X线可见颅骨及长骨有明显的骨破坏，颌骨为境界清楚的溶骨性改变
病变主要由增生的郎格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞组成，并可见到多核巨细胞及泡沫细胞。上皮下方可见一层未被侵犯的结缔组织带
嗜酸性肉芽肿：
    发病年龄相对较大，多发生于骨内，镜下嗜酸性细胞较多，并见一定量的朗格汉斯细胞
骨 囊 肿
1.创伤性骨囊肿
（孤立性骨囊肿、单纯性骨囊肿、出血性骨囊肿）为颌骨内外伤后形成的骨囊肿，多发于下颌及前磨牙区，表现为单囊性
病 理：
囊壁由结缔组织构成，毛细血管增生、扩张充血；
无内衬上皮，可见肉芽组织和骨样组织。
2.动脉瘤性骨囊肿
动脉瘤性骨囊肿：囊腔内含血液压力较高，可达动脉压水平，病因不清，病变区呈蜂窝状或泡沫状。病理改变为大小不等的腔隙


               第十五章  涎腺非肿瘤性疾病
一 .涎腺炎症 (sialadenitis)
 概述:发生于大涎腺，为细菌或病毒感染所致，也可由变态反应引起。
 根据病程分为急性涎腺炎、慢性涎腺炎、慢性复发性涎腺炎、涎腺结核和涎腺放线菌病.
慢性涎腺炎
多发生于腮腺和颌下腺
病因:结石、疤痕挛缩等阻塞导管,放射线损伤
临床表现:单侧,肿大;酸胀感,进食加重;
造影:导管呈腊肠样
病 理:         
导管: 扩张,管腔内有炎细胞;
      导管上皮增生,可见鳞状化生;
      周围大量炎细胞浸润.
腺泡: 萎缩消失,被结缔组织取代
涎石病 (sialolithiasis)
又称涎腺管结石, 结石发生于导管或腺体内，前者多见.
以颌下腺最多见:其导管长而不规则,开口于口底.
发生阻塞时，进食时会发生肿胀疼痛。结石大小不等，约0.1-2cm，坚硬或泥沙状。
X线:结石处为不透光区
病理:
    结石剖面为同心圆状排列
结石所在部位导管:增生扩张，导管上皮糜烂或出现鳞化;周围见炎性肉芽组织;
腺泡萎缩消失，被增生的结缔组织代替。
舍格伦综合征
定义:一种以慢性涎腺炎、干燥性角膜炎和口干症为主要临床、病因不明的自身免疫性疾病.
常合并类风湿性关节炎和全身性红斑狼疮等特异性自身免疫性疾病
分类: 原发性   继发性
临床表现:
好发于中年女性，表现为口腔干燥;猛性龋;镜面舌.
眼干易疲劳，异物感.
大多数患者伴有类风湿关节炎.
涎腺弥漫性肿大,多为双侧.
涎腺造影：主导管扩张，边缘不整，羽毛状或花边状，末梢导管呈点状、球状或腔状.
病理:      
肉眼：腺体弥漫性肿大或结节状包块，切面灰白色，大部分病变小叶结构尚存。
镜下:1.见腺体内淋巴细胞增生浸润，病变从小叶中心开始，但不逾越小叶间结缔组织,能保持腺小叶外行;
    2.严重者腺泡破坏消失被淋巴细胞替代;
 3.小叶内导管上皮增生，管腔扩张,形成实体上皮团块 ------- 上皮肌上皮岛,团片内可见嗜酸性无定性物质.
唇腺病理与腮腺不同:极罕见上皮肌上皮岛.
唇腺活检定度标准：2-4cm大小组织内至少包括4个腺小叶，每50个淋巴细胞为一个灶，并根据淋巴细胞浸润的程度分为4度:
  1度为淋巴细胞轻度浸润，
  2度为中度浸润，
  3度见一个灶，
  4度为一个以上的灶。
预后：少数可恶变:
淋巴细胞和组织细胞增生可发展出成为恶性淋巴瘤，
上皮增生可发展成为癌。
巨   颌   症
又称家族性颌骨纤维异常增殖症、家族性颌骨多囊性病
良性、自限性疾病；少见
常染色体显性遗传病
（一）临 床 表 现
 主要侵犯下颌骨，下颌角区，常为颌骨对称性肿大；牙槽突膨胀；牙齿移位，恒牙可有萌出困难
影响言语、咀嚼、吞咽和呼吸
上颌可累及，侵犯眶底可将眼球抬高
X线：颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区；常见多个未萌芽或移位牙位于囊性透射区
（二）病    理
肉眼：红褐色或灰褐色，质软易碎
镜下：骨组织被富于血管的纤维组织代替；
      成纤维细胞较多，其间有多核巨细胞；后期纤维组织增多
第十六章  涎腺肿瘤
 发  病  情  况
为口腔颌面部所特有的第二大类肿瘤;占全身肿瘤的2.3%；
大唾液腺占80-85%；腮腺最多，80-90%；小涎腺中腭腺最多55%.
分        类
一、腺瘤
   （1）多形性腺瘤
   （2）肌上皮瘤
   （3）基底细胞腺瘤
   （4）Warthin瘤或腺淋巴瘤
   （5）嗜酸性腺瘤
   （6）管状腺瘤
   （7）皮脂腺腺瘤
   （8）导管乳头状瘤
   （9）囊腺瘤
二、癌
（1）腺泡细胞癌
（2）粘液表皮样癌
（3）腺样囊性癌
（4）多形性低度恶性腺癌
（5）上皮肌上皮癌
（6）涎腺导管癌
（7）基底细胞腺癌
（8）皮脂腺癌
 （9）嗜酸性腺癌
 （10）乳头状囊腺癌
 （11）粘液腺癌 
 （12）腺癌
 （13）鳞状细胞癌
 （14）癌在多形性腺瘤中
 （15）肌上皮癌
 （16）未分化癌
 （17）其他癌
三、非上皮性肿瘤
四、恶性淋巴瘤
五、继发性肿瘤
六、未分类的肿瘤
七、瘤样病变
涎 腺 肿 瘤 的 组 织 发 生
 1、基底储备细胞理论：排泄管和闰管的基底细胞为所有肿瘤的起源细胞
 2、多能单储备细胞理论：排泄管基底细胞是具有多潜能的储备细胞，为所有细胞和肿瘤的来源
 3、半多能双储备细胞理论：排泄管的基底细胞和闰管储备细胞是多功能储备细胞或干细胞;
例如:黏液表皮样癌来源于排泄管的基底细胞;腺样囊性癌来源于闰管储备细胞
 4、多细胞理论：腺泡细胞、排泄管的基底细胞、腔面细胞、闰管细胞及纹管细胞等均可进入细胞周期进行增殖，从而导致肿瘤发生
涎腺肿瘤的分子生物学研究
主要围绕癌基因进行，目前研究较分散，但前景广阔
c-erbB-2、c-myc、p53、bcl-2等
多 形 性 腺 瘤 pleomorphic adenoma又称混合瘤  mixed tumor  最常见的涎腺肿瘤
临床表现:
年龄：40岁多见
性别：女略多
部位：大--腮腺；小--腭腺
症状：无痛肿物，生长缓慢，活动良好
病理表现:
       肉眼：肉眼见肿瘤多呈不规则结节状。剖面多为实性，灰白色或黄色，可见囊腔形成，囊腔内含透明黏液，有时可见浅蓝色透明的软骨样组织或黄色的角化物，偶见出血及钙化。 肿瘤的包膜大多完整，但厚薄不一，包膜内可见有肿瘤细胞侵人，少数部分包膜消失
   镜下：㈠肿瘤细胞的类型多样，组织结构复杂。其基本结构为腺上皮、肌上皮、黏液、黏液样组织和软骨样组织。
①腺上皮形成腺管样结构，腺管的外围为梭形的肌上皮细胞或柱状的基底胞。管腔内有粉染的均质性黏液。           
 ②肌上皮细胞可分为浆细胞样、梭形、透明和上皮样四种形态
③肌上皮细胞常与黏液样组织和软骨样组织相互过渡，即逐渐移行为黏液样组织和软骨样组织。
㈡肿瘤的间质较少，纤维结缔组织常发生玻璃样变性。
1、腺管样结构：
内衬上皮:腺上皮细胞----立方状或矮柱状;核圆形,呈空泡状.
外围:肌上皮细胞---小,梭形或星形; 核深染;胞浆少.
管腔内有粉染的均质性粘液，PAS阳性。
2、肌上皮结构：
  肌上皮细胞形成实性条索与团片;细胞形态不一:梭形、多角形和浆细胞样.
3、粘液样和软骨样组织：
  在腺管及上皮条索周围见上皮细胞排列疏松，逐渐移行为粘液样和软骨样组织。
  黏液样组织---细胞呈星状;
  软骨样组织---核固缩,形成软骨陷窝.
4.鳞状上皮化生
  见典型的鳞状上皮结构,中心有角化珠.
生物学行为:
良性；生长缓慢；包膜薄厚不一，可有瘤细胞侵入或形成卫星瘤结；多次复发可癌变
基质丰富型---易复发
细胞丰富型---易癌变
多形性腺瘤/组织发生
              闰管或闰管储备细胞
                ↙          ↘
           腺上皮            肌上皮
              ↓               ↓化生
            导管            粘液、软骨
腺 淋 巴 瘤adenolymphoma   乳头状淋巴囊腺瘤   Warthin瘤(沃辛瘤)
与颌面部发育相关
腮腺中有较小淋巴结
临床表现
   年龄：41-70岁
   性别：男>女
   部位：腮腺下极
   症状：无痛，生长缓慢，有消长史
此病与吸烟关系密切
病理改变
   肉眼：
         圆或卵圆，略分叶；包膜薄，偶不完整；
         切面大部实性，灰白色，有时呈干酪样，部分囊性。
   镜下：
         由上皮和淋巴样间质组织组成，管腔内可见嗜酸性凝结物和胆固醇结晶
         上皮成分形成不规则的大腺管或囊腔并呈乳头状突人管腔内：
   间质
     许多细胞密集形成大小不等的团块，包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞及巨噬细胞，可见淋巴滤泡形成。
据两种主要成分所占的比例以及上皮的分化情况，分为四型：
Ⅰ型：上皮与间质比为1：1（77％）Ⅱ型：上皮成分占肿瘤的70％一80％ （13．5％）
Ⅲ型：间质成分丰富，占肿瘤的70％一80%（2％）Ⅳ型：出现明显化生 （7．5％）
生物学行为
良性；生长缓慢；很少复发；
恶变极少
组织来源
可能来自闰管细胞、排泄管基底细胞 。间质中的大量淋巴样组织，大多数认为它来源于腮腺内淋巴结或残存于邻近淋巴结构内的异位涎腺组织。
恶性多形性腺瘤 malignant pleomorphic adenoma
多来自于多形性腺瘤恶变，肿瘤中具有各种涎腺上皮性恶性肿瘤的特征，同时有多形性腺瘤的组织结构
又称为“癌在多形性腺瘤中”
分为非侵袭性癌（原位癌）、侵袭性癌、癌肉瘤、转移性多形性腺瘤等四型。
临床表现
   年龄：老年人
   部位：大--腮腺；小--腭腺
   症状：生长迅速，局部疼痛麻木感，,肿物与周围组织粘连,固定不活动。
病理改变
  1. 肉眼
     无包膜或包膜不整，可见坏死灶与出血。
  2. 镜下
      除典型的多形性腺瘤外，上皮细胞丰富，及见恶性细胞成分。
生物学行为：
   恶性；生长迅速；易复发；可远隔转移
组织来源：
   闰管或闰管储备细胞。
腺样囊性癌 adenoid cystic carcinoma
又称：圆柱瘤      在涎腺恶性肿瘤中常见
临床表现
   年龄：中老年，40-60岁
   性别：无明显差异
   部位：腮腺、腭腺、舌下腺
   症状：早期侵袭神经---麻木、疼痛感与周围组织粘连，固定，表面溃疡
腺样囊性癌/病理
   肉眼观：
   圆形、结节状或不规则形；
   无包膜、界限不清；
   切面灰白，可见出血和囊性变。
   镜下观：
细胞：
导管上皮细胞和肌上皮细胞，肌上皮细胞占大多数。
瘤细胞大小一致，异型性不明显，常见侵袭神经及其它周围组织。
结构：筛孔型、管状型、实性型
  电镜
      由外向内：基板、星状黏液样物质、胶原纤维
管状型：内层为腺上皮细胞；
外层为肌上皮细胞（胞浆透明）
生物学特点
与细胞形态不一致“It  is a wolf  in sheep clothing”
复发、转移率较高，是涎腺恶性肿瘤中恶性程度较高者;
侵袭性强：沿神经纤维、胶原纤维、血管
          肺转移率高
组织来源
来自闰管或闰管储备细胞
粘液表皮样癌 mucoepidermoid carcinoma
为涎腺恶性肿瘤中较常见者
  分为三型：
       高分化（低度恶性）
       中分化（中度恶性）
       低分化（高度恶性）
临床表现
   年龄：中年，30-50岁
   性别：无明显差异
   部位：腮腺、腭腺
   症状：高分化--无痛、生长较
         低分化--生长较快，常有疼痛感
病理改变
 肉眼：
    高分化--略分叶，无完整包膜，切面实性，灰白或粉红色，含多少不等小囊；
    低分化--无包膜，与周组织粘连，境界不清。切面实性或囊性，囊腔内含透明粘液状液体(呈拉丝状）。 
镜下
由粘液细胞、表皮样细胞和中间细胞所组成。
 （1）高分化或低度恶性粘液表皮样癌：
粘液细胞占50％以上，表皮样细胞分化良好，中间细胞少，形成大小不等的囊样腔隙
粘液细胞：呈柱状或杯状，胞浆色浅，胞核位于基底部
（2）低分化或高度恶性粘液表皮样癌：
 粘液细胞不足10％，肿瘤为中间或表皮  样细胞形成的实性团片，细胞异型性明显，可见有丝分裂象．
表皮样细胞似鳞状细胞
中间细胞似上皮的基底细胞
（3）中分化或中度恶性粘液表皮样癌：
介于高分化和低分化之间。粘液细胞10％----50%，中间细胞和表皮样细胞较多，常形成实性团片。
间质：较致密结缔组织，常有淋巴细胞浸润  
第十七章   口腔颌面部囊肿
概        述
定义
囊肿是一种非脓肿性病理性囊腔，内含囊液或半流体。外围有囊壁包绕。
一般病理学特点
口腔颌面部囊肿由囊壁和囊腔构成。囊壁大多数由两部分
１．上皮衬里：和囊腔紧邻
２．纤维结缔组织壁
假性囊肿pseudocyst
颌骨是人类骨骼中最好发囊肿者
二、分类
（一）颌骨上皮性囊肿
1.  发育性     
（1）牙源性                 （2） 非牙源性
      牙源性角化囊肿           　　鼻腭管囊肿
      含牙囊肿                     鼻唇囊肿
      萌出囊肿                     球状上颌囊肿
      婴儿龈囊肿
      成人龈囊肿
      发育性根侧囊肿
      腺牙源性囊肿
2. 炎症性     
 （1） 根尖囊肿
 （2） 残余囊肿
 （3） 牙旁囊肿
（二） 口腔、面颈部软组织囊肿
   1.皮样和表皮样囊肿
   2.鳃裂囊肿
   3.甲状舌管囊肿
   4.畸胎样囊肿
   5.粘液囊肿、舌下囊肿
第一节  牙　源　性　囊　肿 （odontogenic cyst）
牙源性囊肿是指牙齿形成器官的上皮或上皮剩余发生的一组囊肿。
它们可以是炎症性的(如根尖囊肿)，也可以是发育性的(如含牙囊肿)。
         
衬里上皮来源
1. 牙板上皮剩余（Serres上皮剩余）
2. 缩余釉上皮
3.  Malassez上皮剩余
牙源性角化囊肿odontogenic keratocyst
又称始基囊肿，但尚有争议．较多见．
临床表现
     年龄：10 ~ 29岁，40 ~ 49岁。
     性别：男性较女性多见。
     部位：下颌第三磨牙区和下颌升支为最常见．
生长方式独特：
在颌骨内沿阻力小的骨小梁生长．
症状：（有隐蔽性）大多数无明显症状，继发感染后可出现疼痛、肿胀、有脓或液体流出．甚至引起病理性的骨折．
X-线：单囊或多囊型放射透光区，囊腔
      边缘平滑或呈扇形。
病理改变
肉眼：单囊或多囊，囊壁薄．
囊腔内含有黄白色发亮的角化物或干酪样物质，有时囊液较稀，含淡黄色或血性   
      液体。
镜下：①衬里上皮为较薄的、厚度一致的复层扁平上皮，常由5～8层细胞组成，一般无上皮钉突；
②上皮表面呈波浪状或皱褶状，表层角化多呈不全角化；
③棘细胞层较薄，常呈细胞内水肿；
④基底细胞层界线清楚，由柱状或立方状细胞组成，胞核着色深且远离基底膜，呈栅栏状排列；
⑤纤维性囊壁较薄，一般无炎症，但合并感染时，增厚的囊壁内有大量炎症细胞浸润，上皮可发生不规则增生，出现上皮钉突，角化消失；
⑥纤维组织囊壁内有时可见微小的子囊和（或）上皮岛。

 牙源性角化囊肿的上皮内的增殖细胞数显著高于含牙囊肿和根尖囊肿
正角化的OKC与典型OKC不同：　
    １．正角化的OKC上皮表现葱皮样表面角化层，粒层明显，
２．其基底层薄呈扁平状。
３．其增殖活性低于典型OKC，且术后复发率低。
生物学特性
生长有局部侵袭性
术后有较高的复发倾向
内衬上皮可发生瘤变甚至癌变，可与痣样基底细胞癌综合征并发。
复 发 原 因
１．囊壁薄、易破碎、手术难以完整摘除，残余囊壁具有高度增殖能力
２．囊壁内有微小子囊或卫星囊
３．局部侵袭生长，骨小梁之间
４．可能来源于口腔粘膜上皮
５．不全角化的复发率高于正角化
组织来源