1.牙板上皮剩余
2.口腔粘膜，特别是下颌第三磨牙区和下颌升支部邻近的粘膜上皮。
[痣样基底细胞癌综合征]
颌骨囊肿—基底细胞痣—肋骨分叉综合征
常染色体显性遗传；患者较年轻，常有家族史
含牙囊肿  dentigerous cyst
又称滤泡囊肿，指包含一个未萌牙齿的牙冠并且附着于该牙牙颈部的囊肿。
一、临床表现
     年龄：10 ~39岁 
     性别：男性较女性多见
     部位：下颌第三磨牙区多见
X线检查为一境界清楚的透光区，内含未萌出牙的牙冠
    病  理
肉眼：囊壁较薄，内含牙冠，囊壁附着于牙颈部，囊液多黄色
镜下：
薄，2-5层衬里上皮，无角化，无钉突，类似于缩余釉上皮；
继发感染：囊壁内有炎细胞．
40%囊肿上皮可发生粘液化生；某些病例可出现区域正角化；囊壁内可有牙源性上皮岛。
生物学特性
术后很少复发，预后较好．
组织来源
 缩余釉上皮和发育成熟的牙釉质表面之间或缩余釉上皮之间液体聚积而成。
根　尖　周　囊　肿 　　Radicular   cyst
概    述
最常见牙源性囊肿
病理形成；常发生于死髓牙的根尖部
残余囊肿　residual  cyst 
临 床 表 现
20-49岁，男性多见；
上颌切牙和尖牙多见
较大囊肿可引起颌骨膨隆，唇颊侧骨壁变薄，乒乓球样感
X线：根尖区一圆形或卵圆形透射区，边缘整齐，界限清晰，部分周围有薄层阻射线
病  理
肉眼：
囊肿大小和囊壁厚薄不一；多数囊壁已破裂
镜下：
上皮无角化，钉突不规则增生、融合成网状
上皮细胞间水肿、中性粒等浸润，无连续性
囊壁内淋巴细胞、浆细胞浸润，含铁血黄素和胆固醇晶体。
有时衬里上皮和纤维囊壁内可见透明小体，呈弓形，环状、发夹状或棒状，均质、嗜酸染色。可能为出血的缘故或上皮的产物。
第二节　非牙源性囊肿
                                 鼻腭管（切牙管）囊肿
发生部位：腭中线前部　
切牙管囊肿和腭乳头囊肿
来源于：鼻腭导管上皮剩余
病  理
衬里上皮变异较大，近口腔部的囊肿常为鳞状上皮；近鼻腔部者常为呼吸性纤毛柱状上皮。
结缔组织囊壁内特征性地含有较大的血管和神经，即通过切牙管的鼻腭神经和血管。
囊壁内有时可见小灶性粘液腺和散在的慢性炎细胞浸润。
第三节 口腔颌面部软组织囊肿
皮样和表皮样囊肿
   　部位：多见于口底及面部皮肤，表面光滑，界限清楚，
病  理
表皮样囊肿：复层鳞状上皮衬里囊腔，结缔组织囊壁内没有皮肤附属器
皮样囊肿：囊壁内含有皮肤附属器，如毛发、毛囊、皮脂腺、汗腺
囊腔内含有嗜伊红的角化物质和脱落的上皮细胞。
囊肿壁经常受到破坏，结缔组织接触到囊肿内的角化物后常导致炎症及异物巨细胞反应。
鳃裂囊肿　branchial cleft cyst（ 颈淋巴上皮囊肿）
部位：常位于颈上部，下颌角附近。
发生于肩胛舌骨肌以上多为第二腮弓来源（９５％）
其他为第一、三、四腮弓来源。
临床表现：
一般在青春期出现肿块，境界清楚，活动，无明显症状，继发感染可伴疼痛；多数单侧．
病理改变：      
囊肿内含黄绿色或棕色清亮液体，有时为胶样或粘液样。
镜下：见囊壁内衬复层鳞状上皮，纤维囊壁内含大量淋巴样组织，形成淋巴滤泡；但发生于第一腮裂的囊肿少见淋巴组织．
甲状舌管囊肿（thyroglossal tract cyst)
由甲状舌管残余上皮发生的最常见的颈部囊肿．
青少年多见．
组织发生    
    胚胎时，内胚层上皮增殖内陷形成一向下行的袋状突出物即甲状腺始基（舌盲孔），甲状腺始基下行过程带有中空的管即甲状舌管．
胚胎第6周时此管开始退化，第10周时此管消失。
若导管不消失或发育异常，可产生各种病损，如甲状舌管囊肿、甲状舌管瘘或甲状腺迷走组织。
甲状舌管囊肿可发生在舌盲孔与甲状腺之间即导管经过的任何部位，以甲状舌骨区发生者最多见。
病　理
衬里上皮为假复层柱状上皮，可有纤毛。有时衬以复层鳞状上皮或呈现二者的过渡形态．
纤维性囊壁内偶见甲状腺或粘液腺组织。
甲状舌管囊肿可恶变成为乳头状腺癌，但几率较低．
粘液囊肿
1.粘液外渗型：导管破裂引起，囊肿无上皮衬里
2.粘液潴留型：导管堵塞引起，囊肿有上皮衬里
多发生于下唇黏膜，表面为淡蓝色
舌下囊肿
是一种临床名称，指发生于口底的外渗型或潴留型囊肿。
第十八章  牙 源 性 肿 瘤 Odontogenic Tumor
概      念
牙源性肿瘤是由成牙组织:
①牙源性上皮;
②牙源性间充质;
③牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤，包括真性肿瘤和发育异常。
分      类
一、良性
  1．牙源性上皮来源的肿瘤
（1）成釉细胞瘤
（2）牙源性钙化上皮瘤
（3）牙源性鳞状细胞瘤
（4）牙源性透明细胞瘤
2．牙源性间充质组织来源的肿瘤
 （1）牙源性纤维瘤
 （2）牙源性粘液瘤
 （3）良性成牙骨质细胞瘤
3. 牙源性上皮及牙源性间充质组织共同发生的肿瘤
  （1）牙源性腺样瘤
  （2）牙源性钙化囊肿
  （3）成釉细胞纤维瘤
  （4）组合性牙瘤
  （5）混合性牙瘤
  （6）成釉细胞纤维牙瘤
  （7）牙成釉细胞瘤
二、恶性
1.牙源性癌
2.牙源性肉瘤
3.牙源性癌肉瘤
成 釉 细 胞 瘤ameloblastoma
    良性牙源性上皮多行性肿瘤,有局部侵袭性
分类:
1.实性或多囊性成釉细胞瘤(骨内)
2.单囊型成釉细胞瘤(囊肿生成性)
3.周边型成釉细胞瘤(骨外)
一、实性或多囊性成釉细胞瘤
生物学特点:
1.生长缓慢,局部侵袭性:沿松质骨的骨小梁间浸润生长;
2.摘除术后复发率高（50-90%）；
3.发生的部位影响预后:特别是在下颌升支和上颌磨牙区，可直接扩展到眼眶、上颌窦或颅底而危及生命。
临床表现:
 年龄：30-49岁
 部位：下颌多见，多在下颌磨牙区或下颌升支部位
 症状：无痛性、渐进性颌骨膨大
 X线：单囊或多囊的溶骨性破坏
病  理
     肉眼：
     大小不一的实性或囊性
     镜下：
1.主要类型:  滤泡型
            丛状型
2.变异型:   棘皮瘤型
           颗粒细胞型
           促结缔组织增生型
            基底细胞型
            角化型
1、滤 泡 型  follicular pattern                
孤立性上皮岛
中心:多角形细胞，彼此连接疏松，似星网状层
周围:一层立方状或柱状细胞呈栅栏状排列，极性倒置，似内釉上皮
星网状区常发生囊性变，囊腔增大时周边细胞可被压为扁平
滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织
2、丛 状 型plexiform pattern
肿瘤上皮增殖呈网状上皮条索
周边为立方或柱状细胞，中心细胞类似于星网状层，但含量较少
间质囊性变
3、棘　皮　瘤　型acanthomatous  type
上皮岛内呈现广泛的鳞状化生，有时有角化珠形成
常出现于滤泡型中
4、颗粒细胞型granular  cell  type        
上皮细胞发生颗粒样变性，颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞
颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形;胞浆丰富，充满嗜酸性颗粒
5、促结缔组织增生型desmoplastic type
结缔组织显著增生，胶原丰富，排列成扭曲的束状，可见玻璃样变
肿瘤性上皮岛或条索位于纤维束之间，其周边细胞呈扁平状、排列紧密
6、基底细胞型 basal  cell  type
肿瘤上皮密集成团或呈树枝状，细胞小而一致，缺乏星网状细胞分化，较少见
需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别
 7、角化成釉细胞瘤     keratoameloblastoma
罕见；肿瘤内出现广泛角化
肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成，衬里上皮不全角化为主，并伴有乳头状增生，－－乳头状角化成釉细胞瘤papilliferous keratoameloblastoma
二、单囊型成釉细胞瘤
临床和X线表现单囊性颌骨改变，类似于含牙囊肿
组织学:其囊腔衬里上皮可表现成釉细胞瘤样改变，增生的瘤结节可突入囊腔内和或浸润纤维组织囊壁
组织学分型:三型
    Ⅰ型(单纯囊性型):囊壁仅见上皮衬里，表现成釉细胞瘤的典型形态特点----V-G标准
    Ⅱ型(丛状型):囊腔内瘤结节增生，多呈丛状
    Ⅲ型(壁成釉细胞瘤):肿瘤的纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖
生物学特点:
    良性肿瘤，摘除术治疗者复发率比一般型成釉细胞瘤低，约10%。
三、周边型成釉细胞瘤
发生于牙龈或牙槽粘膜而未侵犯颌骨的一类亚型，极为少见
病理学特点同一般型
易早期发现，术后无复发
四、组织来源：
1.牙源性上皮或牙源性上皮剩余：
    成釉器、牙周膜上皮剩余、牙板上皮剩余、缩余釉上皮或牙源性囊肿的衬里上皮
2. 口腔粘膜上皮
牙源性钙化上皮瘤 calcifying epithelial odontogenic tuomr
  Pindborg瘤
生物学特点：良性，但有局部浸润性生长
 临床表现：
  　年龄：20-60岁，平均40岁
    性别：无明显差异
  部位：下颌磨牙区多见，
  症状：颌骨渐进性膨大
 　 X 线：不规则透影区，内有大小不等的阻射团块
病   理
１.肿瘤性上皮细胞：
常排列成岛状或片状，偶见筛孔状；呈多边形，常见清晰的细胞间桥，胞浆微嗜酸性，有时核较大，可见双核或多核，核多行性明显；
２.细胞间常见一种特征性圆形嗜酸性均质性物质，特殊染色证实是淀粉样物质。其常发生钙化，钙化物呈同心圆状沉积

生物学行为：
    良性肿瘤，呈浸润性生长，切除不彻底易复发。
组织来源：
     缩余釉上皮、成釉器中间层
牙源性鳞状细胞瘤 squamous odontogenic tumor
临床表现：
   年龄：20-29岁
   性别：无明显差异
   部位：上颌切牙-尖牙区、下颌前磨牙区多见
   X 线：三角形或半圆型边界清楚的透光区
病　理：
  高分化鳞状上皮岛位于成熟结缔组织中，周边细胞扁平或立方，中心缺乏星网状改变。
生物学行为：  
     良性肿瘤，有些病例具有局部浸润性生长能力，但术后很少复发。
组织来源：
     牙周膜上皮剩余、牙板剩余
成釉细胞纤维瘤 ameloblastic fibroma
一种真性混合性牙源性肿瘤：牙源性上皮和间质均为肿瘤，但不伴牙本质和牙釉质形成，
临床表现：
     　年龄：平均12岁
性别：男＞女
   部位：下颌前磨牙区、磨牙区多见
症状：颌骨膨大
   X 线：境界清楚的透影区
病　理
肉眼：
    有包膜，切面灰白色，似纤维瘤
镜下：
由上皮和间充质组成。
1.上皮（成釉细胞瘤样）：成条索状或团块状排列；周边层为立方或柱状细胞，中心类似星网状层，与成釉细胞类似，但星网状层量少，且囊变少见。
有些病例，上皮主要为圆形或立方状，呈细长条索排列，类似于牙板结构
2.间叶成分由较幼稚的结缔组织组成，细胞丰富，呈圆形或多角形，类似牙乳头细胞。
3.上皮和结缔组织的界面：可见狭窄的无细胞带，有时为玻璃样变的透明带
生物学行为：
    良性肿瘤，膨胀性生长，无骨小梁间浸润，复发少见。
牙  瘤  odontoma
不是真性肿瘤，成牙组织的发育异常或畸形;肿物内含高分化的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓
依这些组织排列不同，可分为混合性牙瘤、组合性牙瘤
  
混合性牙瘤 complex tumor
临床表现:
   年龄：儿童、青少年
   部位：上下颌骨均可发生，以前磨牙区和磨牙区多见
   症状：颌骨膨大
   X 线：境界清楚的放射透光区，其中可见阻射性结节状钙化物
镜下：
   肿物内牙体组织成分排列紊乱，混杂，无典型牙结构
生物学行为:
   肿物生长有自限性，预后良好。
组合性牙瘤compound odontoma 
患者年龄较小，好发于上颌切牙尖牙区
X线：形态及数目不一的牙样物堆积在一起
镜下：
 牙齿样结构，结构异常但排列如同正常
牙源性腺样瘤 adenomatoid odontogenic tumor
 临床表现:
  年龄：10-19岁
  性别：女＞男
  部位：上颌多见，多见于上颌单尖牙区   可位于骨内（中心型）或骨外（周边型）
  症状：颌骨膨大
  X 线：境界清楚的透光区内可见阻射的钙化颗粒。周边型可见牙槽骨轻度吸收。
病  理
 肉眼：包膜完整，实性或囊性，囊腔内可含牙
 镜下：间质少,上皮成分多
1.结节状实性细胞巢:由梭形或立方状上皮细胞组成，形成玫瑰花样结构；上皮细胞之间及玫瑰花样结构中心可见嗜酸性物质沉积
 2.腺管样结构:立方状或柱状细胞形成环状的腺管样结构，胞核远离腔面；管腔内可含有嗜酸性物质和细胞碎屑
 3.牙源性钙化上皮瘤样区:多边形嗜酸性鳞状细胞组成的小结节,鳞状细胞呈轻度多形性，可见细胞间桥和钙化团块及淀粉样物质沉积
 4.梁状或筛状结构:见于肿瘤周边或实性细胞巢之间；细胞圆形或梭形，核深染；常常是1-2层的细胞条索形成筛状。
生物学行为:
    良性，易摘除而不复发，预后良好。
牙源性钙化囊肿 calcifying odontogenic cyst
临床表现:
   年龄：较广，10-19岁
   部位：上颌较下颌多见，可发生在颌骨外的软组织
   X 线：境界清楚的透影区，单囊或多囊，内含大小不等的钙化物
病  理
囊性型
牙源性影细胞瘤
牙源性影细胞癌
1. 囊性型
衬里上皮基底层与早期成釉细胞瘤V-G标准一致
基底层上方细胞呈星网状
基底层下方可见发育不良的牙本质。
基底层上方细胞或纤维囊壁内可见影细胞（异常角化的结果）
Gost cell：圆形或卵圆形，细胞界清，胞浆红染，胞核消失而不着色，在胞核部位出现阴影。
2.牙源性影细胞瘤
以实性为主：具有成釉细胞瘤、影细胞和牙本质样结构，有时可伴有成釉细胞纤维瘤或牙源性腺样瘤病变。
  3.牙源性影细胞癌
既有牙源性钙化囊肿的特征，又有恶性细胞特点。
生物学行为：
    1.囊性型：良性病损。    
    2.牙源性影细胞瘤：良性，浸润性生长，术后易复发。
    3.牙源性影细胞癌：恶性，术后复发率高。
良性成牙骨质细胞瘤benign cementoblastoma
又称真性牙骨质细胞瘤 是来源于成牙骨质的良性肿瘤
临床表现：
   年龄：10-29岁
   性别：男＞女
   部位：下颌多见，前磨牙区、磨牙区多见
   X 线：围绕牙根见界限清楚的致密钙化团块，周围有 一带状的放射透影区
镜 下：
牙骨质呈圆或卵圆钙化团块，成熟部分含有少量埋入细胞及许多强嗜碱性反折线，周边为牙骨质样组织和成牙骨质细胞。
未矿化的组织在钙化的周边呈放射状
 软组织：血管性疏松结缔组织，含较大深染细胞，单核或多核。
生物学行为： 良性，易摘除，术后很少复发。
恶性牙源性肿瘤
1. 牙源性癌
（1）恶性成釉细胞瘤
（2）原发性骨内癌
（3）其他牙源性上皮性肿瘤恶变
（4）牙源性囊肿恶变
2.牙源性肉瘤
  （1）成釉细胞纤维肉瘤
  （2）成釉细胞纤维牙肉瘤
3.牙源性癌肉瘤
第十九章     颌面部其他来源肿瘤和瘤样病变
口腔颌面部肿瘤除牙源性和涎腺来源的之外，颌面部的上皮、结缔组织、血管神经等都有可能发生肿瘤，这些组织发生的肿瘤，与全身其他部位的相同组织的肿瘤有共同点，称为其他来源的肿瘤
分为良性和恶性。
 肿瘤(tumor)：
一种异常增生的组织肿块，其生长超过正常组织并与之不协调，而且当诱发的刺激因素停止后，仍继续过度生长。
瘤样病变：
具有肿瘤的某些特征，其本质是炎症或增生性疾病。多与刺激因素有关，去除刺激因素后可停止生长。
第一节 良性肿瘤及瘤样病变
一.鳞状细胞乳头状瘤squamous cell papilloma
良性上皮性肿瘤，可发生于口腔各部粘膜，单发，疣状或乳头状生长，白色或淡红色。
镜下：
表现为增殖性复层鳞状上皮呈指状突起,中心为血管结缔组织，上皮表面角化，无异常增生。
生物学特点：
鳞状细胞乳头状瘤无恶变报告，亦不是癌前病变。
二. 血管瘤：hemagioma
由分化较成熟的血管构成的血管畸形或肿瘤。
好发部位：面颈部皮肤、唇、舌、颊、腭等处粘膜。
分型：
 1.毛细血管瘤 又称幼年性血管瘤或草莓色痣
年龄：婴幼儿多见，女＞男
部位：多见于颜面部皮肤和腮腺组织，发生于真皮、粘膜下层及皮下组织
镜 下：
 肿物无包膜，呈分叶状
 由单层内皮细胞组成大小不一的毛细血管，腔隙细小，有的尚无管腔形成。
 2.海绵状血管瘤  
 好发于唇、颊、口底，位置较浅者；
 呈兰色或紫色，柔软，可触及静脉石；
 低头时充血膨大，复位后局部恢复原状。
镜下：
由衬有内皮细胞的血窦组成，内充满血液，并见血栓形成及机化、钙化现象。之间有薄的结缔组织间隔
 3. 肉芽组织型血管瘤
肉眼：多为息肉状，有蒂，以牙龈、口唇、面部多见。
镜下：组织学表现为毛细血管瘤并伴有明显炎症，可有肉芽组织形成。
4. 蔓状血管瘤
肿瘤高起呈念珠状，有搏动感。
镜下：由较大迂回扭曲的小动脉和小静脉异常交通而形成。属于血管畸形而非真性肿瘤。
三. 牙 龈 瘤：epulis
 牙龈瘤为龈上包块，这是一种临床名称。没有组织病理或病变性质的内涵。
 较多学者认为是指牙龈局限性慢性炎性增生：龈下菌斑和牙石。
病 理 分 型
1. 血管性龈瘤
2. 纤维性龈瘤
3. 巨细胞性龈瘤
1.血管性龈瘤包括化脓性肉芽肿或妊娠性龈瘤表现：质软、紫红色包块，常伴溃疡和出血。
 镜下：
血管内皮细胞增生呈实性片块或条索；
可见小血管或大的薄壁血管；
间质常水肿，炎症细胞浸润不等。
2.纤维性龈瘤
 有蒂或无蒂包块，质地坚实，色浅，与近牙龈类似，10～40岁者多见
病 理  
由富于细胞的肉芽组织和成熟的胶原纤维束组成；
含有多少不等的炎症细胞，以浆细胞为主。炎症细胞多在血管周围呈灶性分布于纤维束之间。
约1/3的病例中，可见无定形的钙盐沉着和/或在成纤维组织出现化生性骨小梁，溃疡区下方的骨化生多见。但是没有特殊的临床意义
3.巨细胞性龈瘤
又称外周性巨细胞肉芽肿
中年女性多见；
多见于上颌前牙区，多发于牙间区；
暗红色有蒂或无蒂包块，可发生溃疡
病  理 
间质内有丰富的血管和细胞；
多核破骨细胞样细胞，呈灶性聚集，之间有纤维间隔；
毛细血管丰富，常见出血灶及含铁血黄素沉着。
四、嗜酸性淋巴肉芽肿
1937年金显宅等首次报告
1948年日本学者Kimura报告类似的病例，称之为Kimura病
属瘤样病变，非真性肿瘤
临 床 表 现
好发于青壮年，男性
好发部位：腮腺区、耳后
病损表现：缓慢增大的无痛性包块，可呈对称性。患部皮肤常有瘙痒和色素沉着。血嗜酸粒细胞常增多
 病  理
病损可累及皮肤、皮下组织，深者累及肌肉、淋巴结和腺体。病变无明显边界
 镜下：表现为肉芽肿结构。
1、嗜酸粒细胞和淋巴细胞灶性或弥漫性浸润
    2、病变血管增生：早期血管增生明显，随着病变的发展，嗜酸粒细胞和淋巴细胞数量增加，血管壁增厚，甚至呈洋葱皮样外观。
3、后期纤维增生明显甚至呈瘢痕样，炎症细胞减少。
牙龈瘤：1.血管性龈瘤
    2.纤维性龈瘤
    3.巨细胞性龈瘤
第二节 恶 性 肿 瘤
一.口腔癌
是口腔科常见的恶性肿瘤。占全身癌的4-8%。
临床特点：多为非均质性白斑、红斑，表面糜烂、溃疡或较硬的边缘。
男性多发：50-60岁，舌最多见，依次为牙龈、颊、唇、腭、口底等。
组织病理学改变：
     鳞状细胞癌
 疣状癌
 基底样鳞状细胞癌
 腺样鳞状细胞癌
 梭行细胞癌
 腺鳞癌
 未分化癌
1.鳞状细胞癌
异常增生的肿瘤细胞突破基底膜，向结缔组织浸润性生长。
<WHO分级,1997>
依角化程度、细胞和胞核的多形性、细胞的分裂活性：高、中、低分化
一级（高分化）:  
类似于口腔粘膜上皮
细胞间桥多见；
角化明显；
细胞和胞核多形性不明显；
核分裂象少，非典型核分裂和多核细胞极少；
 二级（中分化）: 
 细胞间桥不明显；
 角化较少；
 细胞及核多形性明显；
 核分裂象较多，可见异常核分裂。
三级（低分化）:
 角化少见；
 细胞间桥几乎不可见；
 细胞及核多形性明显，多核巨细胞常见；
 核分裂常见， 且不典型核分裂易见。