中国医科大学2005病理学笔记(90)

中国医科大学 /2007-11-12


    先天性梅毒是由孕妇血中的梅毒螺旋体经胎盘传给胎儿,胎龄4个月以上的胎儿即可出现病变。因抵抗力低,病情严重,常引起娩期流产成死产;新生儿死亡率也高。它可分为早发性和晚发性梅毒两种。
    1、早发性先天梅毒发生于胎儿、新生儿和婴儿,因经血感染故无硬性下疳表现。突出病变为皮肤和粘膜的广泛性梅毒疹,重者呈大片的剥脱性皮炎。内脏也可受累,肝、脾、肺和胰等可见淋巴细胞和浆细胞浸润、小动脉内膜炎及弥漫性纤维化,临床有肝、脾肿大和肺炎等表现,全身淋巴结也肿大。骨软骨炎亦为常见病变,长骨骨优线因梅寿病变可破坏其软骨骨化过程,致骨胳发育不良。鼻骨和硬腭因受病变破坏而形成所谓马鞍鼻和硬腭穿孔。胚骨前侧骨膜炎伴骨膜增生,使胫骨向前呈弧形隆起,形成所谓马刀胫。
    2、晚发性先天梅毒发生于2岁以上的幼儿。其内脏病变与后天晚期梅毒病变相似。但主要特征有马鞍鼻,马刀胫、间质性角膜炎、神经性耳聋(病变侵犯听神经)和Hutchinson齿(因牙齿发育障碍,门牙切缘呈锯齿状凹陷),某些患儿感染后可无临床表现,只有血清反应阳性称为先天潜伏梅毒,若不治疗,青春期后可发病。
第十四节淋病
 
    淋病(gonorrhea)是由淋球菌引起的一种常见的性传染病,主要病变为泌尿卞殖器官的化脓性炎,男女均可患病。
    【病因及传播途径】本病病因为淋球菌,人为淋球菌的唯一宿主,于男、女生殖器中的淋球菌可生存数年而不显症状,这种隐性感染者是本病的传染源之一。本病主要通过性接触传染,经污染的衣物、手指、便器或医疗器械而间接传染秆甚少。借污染的手指或毛巾可感染眼结膜。患淋病的产妇,当胎儿经产道娩出时可被感染而患淋球菌性眼炎。
    【病理变化】淋球菌好侵袭柱状上皮,而移行上皮和鳞状上皮对病菌抵抗力较强。因此,本病好发于被覆柱状上皮的泌尿生殖道及其腺体。基本病变为化脓性炎,有急、慢性之分。
    1、急性淋病在男性病变始于前尿道,而后逆行蔓延至后尿道和尿道旁腺体,也可波及前列腺、精囊和附睾,睾丸极少受累;在女性病变常见于尿道、前庭大腺和宫颈管,外阴和阴道也可受累,炎症上行可播及子宫内膜、输卵管和卵巢。受累组织因急性化脓性炎可表现为红、肿、热、痛,并有脓性渗出物自尿道口或宫颈口流出,女性可有脓性白带。严重者前列腺等腺体有脓肿形成,若腺口阻塞导致腺体积脓;输卵管伞端粘连可致输卵管积脓;输卵管和卵巢粘连可形成输卵管卵巢脓肿。病变扩展至盆腔可引起急性盆腔炎,甚至并发直肠炎。
    2、慢性淋病急性期未彻底治疗各病变器官呈慢性炎经过,有时淋球菌可长期隐伏在腺体深处,临床表现轻微;有时可见前庭大腺等腺体囊肿或输卵管积水等表现。
    生殖器官因严重病变或盆腔器官发生粘连可并发不孕症。男性慢性尿道炎后因瘢痕形成可并发尿道狭窄,排尿困难。极少数患者可发生菌血症,但很少并发败血症成急性心内膜炎、脑膜炎或关节炎。
    此外,新生儿淋球菌性眼炎常表现为结脸炎、全眼球炎,重者可致失明。    (洪美玲)
第十五节大骨节病
 
    大骨节病俗称柳拐子病,是一种以关节软骨变性坏死为主的地方病,我国的陕西、甘肃、河南、内蒙、黑龙江、吉林、辽宁、台湾等省均有流行。此外,四川、河北、山东等省也有散在发病。
    本病多发生于气候寒冷潮湿的山区和丘陵地带,有明显地区性,而在辽阔的平原地区极少见。本病主要见于儿童和青少年,病变侵犯关节软骨和骺板,引起指、趾等管状骨发育障碍,关节肿大变形,活动受限,形成短指、短趾、短肢和身体矮小畸形。
    【病因】本病病因迄今未明,主要有以下两种看法。
    1、水土说认为本病发生与某些化学物质含量异常有关。病区土壤、饮水及粮食均呈低硒状态,检测儿童的头发及尿液硒含量明显低于非病区,应用亚硒酸钠防治有效。实验证明,硒缺乏可影响软骨细胞生物膜的完整性及稳定性,使其易受有害因子的损伤。此外,硒能促进硫的代谢和利用,对软骨基质有保护作用。部分病区水质中镁和硫酸根离子含量均缺乏,本病软骨基质改变可能与硫缺之所致的硫酸软骨素形成减少有关,用含硫酸镁的药物(如囟硷)防治本病有效,还有的学者认为病区水中腐植质酸(-OH)含量过高,引起硫酸软骨素代谢障碍,导致软骨病变。
    2、镰刀菌中毒说认为病区的粮食被有毒性的镰刀污染,常年因食用这种含真菌毒素的粮食而患病。
    【病理变化】本病病变累及全身骨和关节,呈慢性经过,但好发于四肢、指、趾等管状骨,负重大、运动多的下肢关节病变更重。病变一般呈对称性分布。
    1、关节软骨病变关节软骨发生变性及坏死。首先软骨基质变性,进而基质溶解,以致显现出排列方向较一致的胶原纤维(原纤维显现现),继之胶原纤维崩解成细颗粒状。软骨细胞变性,甚至坏死消失。软骨变性严重区的软骨基质内出现梭形或卵圆形的裂隙。软骨坏死最早发生在关节软骨的深层,呈灶状或片状,继而相互融合成带状坏死区。软骨坏死区的边缘有圆形或椭圆型的增生软骨细胞团,内含数个或数十个较小的软骨细胞。在坏死软骨吸收和修复过程中,该处软骨下骨板亦遭受破坏吸收而中断。随后,由骨髓间叶组织增生形成新的骨小梁,构成新的关节软骨下骨板,这种反复吸收与再生,导致软骨下骨板向骨干侧移位。X线检查可见关节软骨下骨板不平整呈波浪状或锯齿状弯区。
   病变晚期,关节软骨坏死由深层扩延至表层,坏死的软骨,组织脱落到关节腔内形成关节游离体,关节面形成溃疡。在关节软骨边缘,由于软骨外膜、软骨,周围的滑膜及结缔组织等增生骨化,故于关节周围形成许多骨赘。在重力作用下,骨赘呈盘状或唇状突起,以致关节周径增大和关节肿大变形,表现出大骨节病特有的外观变化。
    2、骺板软骨与干骺端病变未成年的大骨节病患者,可见骺板软骨变性、坏死。干骺端明显骨质疏松,其骨髓腔内小血管可侵入变性和坏死的骺板内,使骺板溶解、吸收或穿通,同时发生钙盐沉积及骨化,使病变区早期化骨。骺板内新生的横行骨小梁明显增多,竖行骨小梁减少。骨骺的中心化骨紊乱,因而使骨端横向生长加速,骨  的纵向生长变慢,导致骨端肿大畸形,短指、短趾和身材矮小畸形。大体可见骺板比同龄健康者薄而不匀并弯曲呈波浪状。

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