溶血性贫血：红细胞破坏过多（寿命缩短）。
1.红细胞内异常引起的溶血性贫血：（1）红细胞膜异常：遗传（球形），阵红（补体）（PNH）。（2）红细胞酶的异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症（蚕豆）。（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血（又称地中海贫血）。2.红细胞外异常引起的溶血性贫血：（1）免疫因素：自免（抗体）、血型不符的输血反应。遗传（球形，脆性，膜，管外），阵红（管内，酸性，补体），自免（管外，抗体Coombs酷吧）。3.血管内溶血：于血型不合输血、阵红，伴游离血红蛋白，血红蛋白尿，含铁血黄素尿。4.血管外溶血：脾脏，遗传和温自免，可脾肿大，无血红蛋白尿，无游离血红蛋白。（阵红管内，遗传自免管外）。确定溶血的证据：1.红细胞寿命缩短。2.间胆升高为主，血清乳酸脱氢酶升高。3.红细胞代偿性增生证据 ：网织红细胞增多、骨髓红系增生，粒：红比值明显减低。以上3个只要是溶血就有。4.血管内溶血的检查：血红蛋白血症（血清游离血红蛋白升高）、血红蛋白尿（酱油色尿）、含铁血黄素尿（Rous试验阳性）、血清结合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎红细胞。5.确定溶血性贫血病因的检查：（1）红细胞形态：球形和椭圆（遗传）；靶形（海洋性）。（2）红细胞渗透脆性试验：遗传。（3）抗人球蛋白试验（Coombs试验）：自免。（4）酸溶血试验（Ham试验）、蔗糖水溶血试验、及蛇毒因子溶血试验、CD55，CD59检测：阵红（PNH）。（5）血红蛋白电泳和血红蛋白F定量测定：异常血红蛋白病和海洋性贫血。（6）红细胞酶活性测定：酶缺陷引起的溶血性贫血。（7）高铁血红蛋白还原试验：G6PD缺乏。自身免疫性溶血性贫血的分型：温抗体IgG37℃。冷抗体IgM 20℃。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：后天获得性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血。临床上以间歇发作性睡眠后血红蛋白尿为特征。治疗：1.激素2.脾切除对血管外溶血性贫血有用。3.输注洗涤RBC为宜。自身免疫性溶血性贫血时伴有血小板减少可考虑Evan's综合症。
第三十二单元　白血病
急性：急淋、急非淋。慢性：慢粒，慢淋。急性白血病：骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。粒2个、早幼粒、粒单、单、红、巨，共7个（粒单利胆）。1.血象：正常的白细胞减少，原始幼稚的白血病细胞＞90％；2.骨髓象：（早）幼细胞＞30％。①淋巴结和肝脾肿大（是白血病和再障的鉴别点）。最有价值的是过氧化物酶（POX）和非特异性酯酶（NSE）染色，糖原染色（PAS）。成堆棒状小体（Auer小体）可见于急非淋白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病。M2：t（8；21）（q22；q22）AML1-ETO；M3：t（15；17）（q22；q21）PML-RARa（M2A8，M3P15）。急非淋白血病：DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）；急性早幼粒细胞白血病M3：t（15；17）（q22；q21）PML-RARa，容易发生DIC。全反式维甲酸和砷剂是有效。白细胞中的单核系细胞和粒系细胞是溶菌酶唯一来源。急性红白血病：骨髓象中为红系增生为主。慢性粒细胞白血病：造血干细胞恶性克隆性疾病。表现为持续性进行性外周WBC升高，分类中有不同分化阶段的粒细胞，以中性粒细胞为主，脾大为主要体征。90%以上的患者在受累细胞系中可找到Ph1染色体和BCR/ABL融合基因。1.血象：WBC明显升高：慢性期：中晚幼粒细胞为主，原始粒细胞+早幼粒细胞＜5%；2.外周血中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性下降（类白血病升高）。3.骨髓象：增生明显或极度活跃。4.染色体异常：Ph1染色体，t（9；22）（q34；q11）。5.基因：BCR/ABL基因。甲磺酸伊马替尼（格列卫），加速期20%，急变期30%进入急性白血病就等死。骨髓增生异常综合征：造血干细胞克隆性疾病，并以外周血细胞减少，骨髓出现病态造血为特点。（一个字巨）。
第三十三单元　淋巴瘤
源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。霍奇金病（何杰金）和非霍奇金淋巴瘤。无痛性浅表淋巴结肿大。病理检查发现里-斯细胞（R～S细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。霍奇金病：Ⅰ期：仅限单结区；Ⅱ期：横膈同侧；Ⅲ期：膈上下。Ⅳ期：侵犯淋巴结以外的部位。（发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组（结核中毒症状），无全身症状为A组。治疗：霍奇金病（HL）：播散方式是从原发部位向邻近淋巴结依次转移。因此临床分期I A或ⅡA选用扩大照射，IB和ⅡB以上宜化疗联合局部放疗。非霍奇金淋巴瘤（NHL）：是跳跃性播散且易结外侵犯。因此以化疗为主。HL首选MOPP方案（氮芥、长春新碱、甲基苄肼和泼尼松）。NHL首选CHOP方案（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱和泼尼松）。
第三十四单元　出血性疾病
出血性疾病：外37（疝气），内128，凝血因子→生成凝血活酶复合体→激活2凝血酶原转变成凝血酶→促使1纤维蛋白原裂解成不稳定纤维蛋白+13因子→稳定的纤维蛋白→12激活纤溶。血小板减少再障，破坏过多特小，消耗过度DIC。出血时间由血小板决定，凝血时间由凝血因子决定。
止血功能障碍，1.血管壁功能异常2.血小板异常3.凝血异常。诊断：原则：先常见病后少见病。先确定属于管血小板/凝血障碍，再判断具体环节的质/量异常，进一步判断是先天/遗传/获得性。过敏性紫癜：血管壁变态反应。呼吸道感染史，双下肢及臀部多见，对称分布，大小不等。血小板计数正常，凝血象检查正常。治疗抗组胺异丙嗪。维生素C降低毛细血管通透性。特发性（免疫性）血小板减少性紫瘢：免疫因素，抗体所致血小板，特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞正常或增多但成熟障碍。急性型多见于儿童，慢性型好发于女性。广泛皮肤粘膜内脏出血。诊断：1.多次血小板计数减少。2.脾不增大或仅轻度增大。3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。4.以下五点中应具备任何一点：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③PAIgG增多；④PAC3增多；⑤血小板寿命测定缩短。5.排除继发性血小板减少症（红狼）。1.肾上腺糖皮质激素为首选泼尼松，剂量为每天1～2mg／kg。2.脾切除：减少了血小板抗体的产生和去除了血小板破坏的主要场所。3.免疫抑制剂治疗。大剂量丙球。切脾：血小板主要在脾脏破坏者，激素无效。禁止2岁小孩。脾亢脾切除的指征：1.脾大压迫2.板少出血3.粒少感染4.严重溶血。弥散性血管内凝血DIC：首先短暂的高凝，形成广泛微血栓，继而消耗性低凝状态并继发纤溶亢进。首先存在易引起DIC的基础疾病，①多发性出血倾向，血小板、凝血因子减少，纤溶亢进才能诊断。1.出血是最突出的表现。DIC：纤原Fbg，凝原，小板碎红，鱼3P。FDP是纤维蛋白被纤溶酶降解的产物，增高代表纤溶亢进但不能鉴别是原发（纤维蛋白原）还是继发（纤维蛋白）。D二聚体是继发性纤溶的标志。1.凝血因子：凝原。2.血小板3.红细胞4.纤溶：优球。5.纤原裂解增多免疫FDP，凝酶时间延长，鱼3P。
第三十五单元　血细胞数量的改变：1.白细胞减少症：成人低于4×109／L。2.中性粒细胞减少症：成人低于2.0×109／L。3.粒细胞缺乏症：绝对值低于0.5×109／L。嗜酸粒细胞：绝对值超过0.4 ×109／L。淋巴细胞增多：绝对值超过4.0×109／L。单核细胞：绝对值超过0.8×109／I。（红细胞，白细胞，淋巴，嗜酸性）
第三十六单元　免疫球蛋白增高：具有抗体作用的一类球蛋白：IgG、IgA、IgM、IgD、IgE。
第三十七单元　骨髓穿刺和骨髓涂片细胞学检查：
骨髓细胞学检查：1.增生极度活跃者常见于白血病；增生活跃者常见于正常骨髓与某些贫血；增生减低者可见于再生障碍性贫血；增生极度减低者见于重型再生障碍性贫血。2.粒／红比值 正常参考范围为2～4：1。3.巨核细胞计数与分类：血小板。4.浆细胞正常<1%，且无幼稚浆细胞。
第三十八单元　内分泌及代谢疾病概述
内分泌器官 1.下丘脑 2.垂体 3.甲状腺 4.甲状旁腺5.肾上腺 6.性腺。
第三十九单元　下丘脑-垂体疾病
垂体腺瘤：是最常见的颅脑肿瘤，功能性：分泌激素。其中以PRL腺瘤最常见，催乳素瘤→溴隐亭。垂体卒中：垂体腺瘤出血或梗死。腺垂体功能减退：Sheehan综合征最典型、最严重。临表：50%以上破坏垂体组织破坏以上出现症状。最早表现：促性腺激素、生长激素缺乏。其次：促甲状腺激素缺乏。最后：促肾上腺皮质激缺乏。（一）腺垂体功能减退：1.促性腺激素分泌减少：闭经。2.促甲状腺激素分泌减少：甲减相似。3.促肾上腺皮质激素减少：心音弱心率慢。（二）肿瘤压迫症状：尿崩症。（三）垂体功能减退症危象。2.垂体功能检查：FSH、LH、TSH、ACTH、GH。五、治疗：1.靶腺激素替代治疗：先补充糖皮质激素，后补充甲状腺激素；甲状腺激素从小量开始；根据患者年龄和生理需要补充性激素；儿童可补充生长激素。垂体危象诱因和表现：腺垂体功能低减急性加重，危及生命。以低血糖昏迷最常见，感染是主要诱因。中枢性尿崩症：抗利尿激素缺乏，导致肾小管远端和集合管对水的通透性明显降低，尿液回吸收和浓缩障碍，临床表现为排出大量低渗、低比重尿。禁水加压素试验：3.部分性尿崩症：注射后尿渗透压增加＞10％。4.完全性尿崩症：注射后尿渗透压增加＞50％。5.肾性尿崩症尿液不浓缩，注射后无反应。激素替代治疗1.去氨加压素（弥凝）。
第四十单元　甲状腺疾病
甲状腺功能亢进症：甲状腺功能增强、分泌甲状腺激素过多。弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）：最常见。Graves病：毒性弥漫性甲状腺肿，1.一种器官特异性自身免疫病。2.是甲状腺功能亢进症的最常见病因。3.临表：（1）代谢亢进及多系统兴奋性增高（2）弥漫性甲状腺肿大：弥漫性、对称性肿大；质软、无压痛；可有震颤及血管杂音，尤其在上下极。（3）眼征：恶性突眼：球后软组织有水肿和浸润，突眼度一般在19mm以上，不对称。临床有明显眼部症状。特殊：1.甲亢性心脏病：甲亢引起心衰、心脏扩大、心率失常（房颤）时即为甲亢心。多累及右心。2.周期性麻痹：（1）青年男性（2）血K+降低（3）发作性近端肌无力或软瘫。胫前粘液性水肿、周期性麻痹、重症肌无力、Graves眼病（浸润性突眼、恶性突眼）均为自身免疫性疾病。2. TSH分析：（1）灵敏度最高（2）其变化先于T3和T4的变化（3）诊断亚临床甲亢和亚临床甲减的主要指标（4）鉴别垂体性和原发性甲亢：1）垂体性FT3↑、FT4↑、TSH↑；2）原发性FT3↑、FT4↑、TSH↓。3.抗体：（1）TsAb（甲状腺兴奋性抗体）确诊GD和停药的指标。（2）甲状腺自身抗体（TPOAb和TGAb，破坏性抗体）高度提示桥本甲状腺炎。1.甲状腺摄131I率：甲亢：摄取量增加，高峰前移。亚急性甲状腺炎：减低。治疗：抗甲状腺药物治疗、131I治疗、手术治疗。药物：硫脲类和咪唑类，WBC＜3000或中性粒细胞＜1500：停药。升WBC药：强的松。（4）停药指征：治疗18个月以上；临床指征完全缓解；甲状腺功能（包括TSH）完全正常；TsAb转阴；T3抑制试验正常。1）复方碘溶液：适应症：仅用于术前准备和甲亢危象处理。用药时间：2周。2）β受体阻滞剂：心得安适应症：控制临床症状，术前准备和甲亢危象处理。禁忌症：哮喘、妊娠。2.放射性131I治疗：适应症25岁以上，不宜手术或术后复发者。禁忌症：妊娠、哺乳，甲亢危象。手术：C.妊娠早期（＜3个月）和晚期（＞6个月）。甲状腺危象：2.T＞39℃，P＞160次，4.甲状腺危象的治疗：PTU，复方碘，心得安，糖皮质激素。5.甲亢合并妊娠的治疗：整个妊娠期抗甲状腺药物小剂量治疗，不宜哺乳，禁用心得安。甲状腺功能减退症：甲状腺激素降低或甲状腺激素抵抗，表现为粘液性水肿。①桥本甲状腺炎：最常见。实验室检查：1. TSH最敏感2.甲状腺抗体：TG、TPO抗体。3.摄131I率降低。甲减伴妊娠：立即全剂量激素替代。甲减的治疗：（1）终生替代治疗（2）小剂量开始（3）TSH为最佳指标，2～3月恢复正常。慢性淋巴细胞性甲状腺炎（桥本甲状腺炎或桥本病，CLT）：血TGAb和/或TPOAb明显升高。亚急性甲状腺炎：亚甲炎病毒感染引起的变态反应。诊断：甲状腺肿大和疼痛；血甲状腺激素升高，131I摄取率降低呈分离现象。自限性疾病。
第四十一单元　肾上腺疾病
库欣综合征：各种皮质醇增多症，是各种原因使肾上腺分泌过多糖皮质类固醇所致疾病的总称。Cushing病：因垂体ACTH分泌过多所致者。1.典型体型（向心性肥胖）满月脸、水牛背，多血质。高血压，代谢障碍。地塞米松抑制试验：（地米就是抑制促肾上腺皮质激素）1.小剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别皮质醇增多症还是正常人或单纯型肥胖；2.大剂量地塞米松抑制试验：用于鉴别垂体瘤还是肾上腺瘤（癌）或异位ACTH综合征。血皮质醇测定：注意昼夜节律。1.经蝶窦切除垂体微腺瘤：首选方法。2.一侧肾上腺全切，另侧肾上腺大部切除或全切：对垂体没辙。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症：原发性：又称Addison病，肾上腺本身病变致皮质激素分泌不足所致。继发性：下丘脑-垂体病变引起ACTH不足所致。1.感染：肾上腺结核。临表：1.醛固酮缺乏2.皮质醇缺乏3.肾上腺危象：肾上腺皮质功能不全急骤加重的表现。低钠、高钾，低血糖、糖耐量曲线低平。激素检查：（1）血、尿皮质醇及尿17-OH可降低，也可正常（2）ACTH水平：升高。原发性醛固酮增多症：1.高血压2.低血钾。1.低血钾（肾性排钾造成），血钾＜3.5mmol/L，尿钾＞25mmol/d，或者血钾＜3.0mmol/L，尿钾〉20mmol/d。2.肾素-血管紧张素-醛固酮系统的改变；低肾素，低血管紧张素，高醛固酮。立卧位实验：正常卧位醛固酮和皮质醇下降一致，直立后醛固酮上升是肾素-血管紧张素升高超过ACTH。特醛直立后也升高。醛固酮瘤直立后却是下降的，因肾素-血管紧张素系统受抑制更重。手术切除醛固酮分泌瘤是唯一有效的根治性治疗。螺内酯。嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质的疾病。20岁到50岁最多见，约90%是为良性的，约90%是肾上腺内的，约90%是单侧的，约90%是单发的。阵发性高血压是本病的特征性表现。血中儿茶酚胺水平，尿中VMA水平。本病瘤体较大。嗜铬细胞瘤90%为良性，手术是唯一根治性治疗。